于励民老师是奥克兰大学助理教授、博蒙特医院病理医师和皮肤专科病理医师,1月23日,有幸聆听于励民老师的在线讲堂,讲课主题为《汗腺肿瘤》。现与病理同仁分享我的笔记,内容写得不是很全面,如果大家对此内容感兴趣的话可以在华夏病理学网观看录像,课件还可在线预览。
汗腺分为两类:
大汗腺:在皮脂腺开口的上方开口于毛囊。
小汗腺:多在表皮内呈螺旋状直行,开口于皮肤表面。
组织学区分:
大汗腺:断头分泌、与毛囊皮脂腺相通、胞浆内的嗜酸颗粒。
小汗腺:alpha-smooth muscle actin: 分泌腺周的肌上皮阳性,导管周围无肌上皮。
大小汗腺的导管相同
很多时候,依靠组织学区分大、小汗腺是很困难的。组织学和免疫组化可以可靠地把小汗腺和大汗腺区分开来。接下来分为三大类来讲:小汗腺良性瘤、大汗腺良性瘤、汗腺恶性癌。先学习小汗腺良性瘤。
小汗腺良性瘤
一、小汗腺圆柱瘤 (Eccrine Cylindroma)
临床特点:
1、多发于中老年女性;
2、好发于头皮、面、颈部;
3、生长缓慢,常无自觉症状;
4、可单发或多发(Brooke-Spiegler Syndrome);
5、肿瘤呈结节状,直径数毫米至数厘米不等。
病理改变:
1、瘤体由形状大小不一的瘤细胞团块组成,形成拼图(七巧板样,或鹅卵石路样)结构。
2、瘤团由明显的基底膜包绕。
3、瘤团內有小管样结构。
4、瘤细胞可分两类: 一类细胞核小、色深,排列在瘤团周边。另一类细胞位于瘤体中央,染色较轻浅。
二、小汗腺螺旋腺瘤(Eccrine Spiradenoma)
临床特点:
1、好发于头、颈、躯干部。
2、<1cm肤色圆形或椭圆形皮下结节。
<!–1cm肤色圆形或椭圆形皮下结节。<!–1cm肤色圆形或椭圆形皮下结节。<!–1cm肤色圆形或椭圆形皮下结节。<!–1cm肤色圆形或椭圆形皮下结节。
3、可单发或多发(Brooke-Spiegler Syndrome)。
病理改变:
1、瘤体位于真皮深层,由多个或单个小叶组成,与表皮不相连。
2、瘤细胞分两类:
在小叶周边:核小深染、圆形,多,可呈栅状排列。
小叶中央:核大、淡染。
3、瘤内可见小汗腺导管结构。
4、瘤体淋巴细胞浸润。
需要考虑的鉴别诊断:血管球瘤(Glomus Tumor)
1、单发的紫色,有痛感的皮肤肿瘤,多在手指和脚趾
2、真皮内边界清或有包膜的肿瘤。
3、血管球细胞圆形或椭圆形,细胞之间的界限清。
4、有或多或少的血管。
5、CD31,CD34阴性,SMA阳性。
瘤周增厚的基底膜是非特征性的改变,可见于多种肿瘤。
三、汗管瘤( Syringoma)
临床特点:
1、多发于下眼险、面部。
2、皮损为小的皮下结节,多发,密集而不融合。
病理改变:
1、真皮内可见多数蝌蚪样导管、小囊腔及由上皮细胞组成的小细胞团。
2、导管和囊腔有两层细胞组成。
3、瘤细胞呈多角形或扁平状,胞浆嗜酸性或透明,胞核深染.无核分裂相及细胞异型性。
四、小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma)
临床特点:
1、多发生于40 岁以上成人,男女发病率相等。
2、好发与手掌和脚掌。
3、皮损呈淡红色,表面光滑结节,高出皮肤
4、一般为单发,无症状。
病理改变:
1、起源于末端汗管。
2、肿瘤由表皮底部向下成束或团生长。瘤体边界清,与周围组织有明显变化。
3、瘤细胞较棘细胞小,胞核圆而深染。有细胞间桥互相连接。
4、瘤内可见向小汗腺导管分化的结构。
五、单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex)
病理改变:
1、瘤细胞团仅位于真皮内成,巢状排列,境界清楚。
2、巢内可见由嗜伊红小皮围成的管腔。
形状如同灯笼
Borst-Jadassohn 现象,于老师幽默地称之为BeiJing(北京)印象
想到北京天安门上的灯笼,就想到了Borst-Jadassohn的特点。
以下几种肿瘤都可以表现为北京印象:
(1)单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex)
(2)克隆性脂溢性角化病(Clonal seborrheic keratosis)
(3)原位鳞癌(SCCIS, 鲍恩病)
(4)黑色素瘤
(5)汗腺癌
真皮导管瘤 (Dermal duct tumor) 与单纯性汗腺棘皮瘤、、汗孔瘤很相似,现在来学习一下他们的区别:
真皮导管瘤 (Dermal duct tumor)
1、瘤体位于真皮. 与表皮少或无连接。
2、为大小不等、形状不一的上皮样细胞索和团。
3、瘤体内常有汗管贯穿。
汗孔瘤样(Poroid)
1、表皮內:单纯性汗腺棘皮瘤 (Hidroacanthoma simplex)
2、表皮和浅表真皮:小汗腺汗孔瘤(Eccrine Poroma)
3、真皮內:真皮导管瘤 (Dermal duct tumor)
六、乳头状汗腺腺瘤 (Hidradenoma Papilliferum)
临床特点:
1、青年以上妇女(> 20岁)。偶见于男性。
2、好发于阴唇,会阴部、肛周,偶见其他部位。
3、皮损为单发皮下结节,略高出皮面。
4、无症状。
病理改变:
1、瘤体位于真皮,与表皮常不或少连接。
2、肿瘤界限清。肿瘤内呈梁状或囊性结构,小梁在囊内交织,向内形成许多乳头状突起。
3、乳头状突起和囊腔上皮有两层细胞:
内层高柱状,核较大,胞质嗜伊红性,常示断头分泌。
外层较小,深染。
6、偶有轻度核异型性,核丝分裂相。
如同蚊香一样生长
七、乳头状汗管囊腺瘤 (Syringocystadenoma Papilliferum)
临床特点:
1、生时即有或多发于幼年,男性稍多。
2、好发于头皮及面颈部,可与皮脂腺痣伴发。
3、常为单发皮损,初起为角化性结节,青春期增大,可至2cm-3cm。
病理改变:
1、真皮内数个囊样凹陷,开口皮面, 囊腔上皮与表皮鳞状上皮相连。
2、腺腔内可见绒毛状突起。腔壁及绒毛状突起常由二层细胞组成,内层为高柱状细胞,核卵圆形,胞浆弱嗜酸性,可见断头分泌,外层为小立方细胞,核圆,胞浆少。
3、基质中有大量浆细胞浸润。
4、常可见于皮脂腺痣。
终于把小汗腺良性瘤的笔记编辑完了,由于内容太多,敬请期待下次的笔记有关于“大汗腺良性瘤”和“汗腺恶性癌”。于老师的讲课实在是太精彩了,还没把内容消化完,病理同仁们有何感受?